Site sponsorizat de

Limfangioleiomiomatoza

Limfangioleiomiomatoza este o boală rară, de cauză necunoscută, ce afectează femei de vârstă fertilă. Se manifestă prin apariția de multiple chiste cu aer în structura plămânului. Acestea distirsionează sever arhitectura pulmonară, afectând capacitatea de transfer al oxigenului către sânge și ducând la insuficiență respiratorie. Afectarea plmonară poate fi asociată cu afectări ale vaselor limfatice, manifestate prin prezența de tumori pe ductul toracic (principalul vas limfatic al corpului) și uneori acumularea de limfă în cavitatea pleurală (chilotorax).

Diagnosticul este sugerat de aspectul la tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT) ce relevă chistele aerice care dau un aspect de dantelă plămânilor, la o femeie de vârstă fertilă.

Un tratament eficient încă nu este dovedit; tratamentul cu corticoizi nu este eficace. S-au încercat tratamente anti-estrogenice sau chiar ovarectomie, fără rezultate. O nouă speranță e reprezentată de Sirolimus, medicament folosit în prezent ca imunosupresor pentru pacienții cu transplant renal. Limfangioleiomiomatoza este una din indicațiile pentru transplant pulmonar.

Alte pneumopatii interstițiale difuze:

Pneumonita de hipersensibilitate (PH)

Pneumonita de hipersensibilitate (PH) este o reacție alergică a plămânilor față de particule inhalate, manifestată printr-o inflamație difuză a parenchimului pulmonar.
mai multe detalii

PID induse medicamentos

Există o serie de medicamente care se folosesc pe scară largă pentru tratamentul unor boli cronice, și care pot genera la unii pacienți, după luni sau ani de utilizare, o pneumopatie interstițială difuză.
mai multe detalii

Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem

Bolile de sistem sunt maladii complexe, de cele mai multe ori de cauză necunoscută, caracterizate prin apariția de anticorpi îndreptați împotriva propriilor structuri din corp. Aceștia creează reacții antigen-anticorp în diferite organe.
mai multe detalii

Proteinoza alveolară

Proteinoza alveolară este o boală rară, de cauză necunoscută, caracterizată prin umplerea alveolelor pulmonare cu un fluid lăptos cu conținut ridicat de lipoproteine. Boala poate apărea la orice vârstă.
mai multe detalii

Histiocitoza X

Histiocitoza X este o boală foarte rară, caracterizată prin dezvoltarea de chisturi cu aer în plămâni. Boala este de cauză necunoscută, dar asociată cu fumatul.
mai multe detalii

Limfangioleiomiomatoza

Limfangioleiomiomatoza este o boală rară, de cauză necunoscută, ce afectează femei de vârstă fertilă. Se manifestă prin apariția de multiple chiste cu aer în structura plămânului.
mai multe detalii

Contact

Șos. Viilor 90, sector 5,
cod 050159, București

tel./fax:
021.335.69.10
email: office@regis.ro

 

Asteptam opiniile si sugestiile dumneavoastra in legatura cu structura si functionalitatea acestui site la office@regis.ro sau irina.strambu@marius-nasta.ro
PID pentru medici
Ghid de diagnostic al PID
Algoritm de diagnostic PID
Sarcoidoza
Noutati
PID pentru pacienti
Pneumopatii Interstitiale Difuze
Oxigeno terapia pe termen lungs
Transplantul pulmonar
Grupuri de pacienti
Intrebari frecvente