Proteinoza alveolară

Ce este?

Este o boală rară, de cauză necunoscută, caracterizată prin umplerea alveolelor pulmonare cu un fluid lăptos cu conținut ridicat de lipoproteine. Boala poate apărea la orice vârstă.

Cum se manifestă?

Simptomele sunt comune cu celelalte PID: lipsă de aer ce apare la efort și se agravează progresiv, tuse seacă. La unii pacienți simptomele se agravează foarte lent, la alții mai rapid, conducând și la insuficiență respiratorie (scăderea oxigenului în sânge).

Cum se pune diagnosticul?

Tomografia computerizată cu înaltă rezoluție a plămânilor relevă modificări foarte sugestive: opacități bilaterale cu aspect de “sticlă mată” descrise ca “crazy pavement”. Bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolar este foarte sugestivă: lichidul de lavaj bronhoalveolar aspirat din plămâni are un aspect opalescent similar laptelui, iar la microscop se identifică corpuscului PAS pozitivi.

Care este tratamentul?

Corticoizii pe cale orală nu sunt eficienți în proteinoza alveolară, putând aduce doar efecte adverse. Nu se cunosc alte medicamente eficiente. Pentru cazurile severe se practică lavajul pulmonar total. Această procedură se poate face doar în spital, cu anestezie generală. Pacientul este intubat selectiv, cu un tub special care permite vetilația într-un singur plămân, în timp de în celălat plămân se introduc fragmentat cantități mari de ser fiziologic care apoi se aspiră. Inițial, lichidul de lavaj rezultat este foarte alb și opac, și se clarifică pe măsură ce se desfășoară procedura. Rezultatul este spectaculos, cu ameliorarea evidentă a radiografiei pe partea plămânului lavat și cu ameliorarea semnificativă a simptomelor. Procedura se poate repeta după un timp (zile-săptămâni) și în celălat plămân. Rezultatul favorabil al procedurii se poate menține perioade lungi, ani de zile, unii pacienți având nevoie de un singur astfel de lavaj în viață. Alteori, procedura trebuie repetată datorită reapariției fluidului care umple alveolele pulmonare.

Aceasta procedură se practică la Institutul de Pneumologie “Marius Nasta” București, Serviciul de Terapie Intensivă, dr. Radu Stoica.

Pacienții cu afectare ușoară și cu progresie lentă a bolii pot avea o evoluție bună pe termen lung, dar pot avea nevoie de oxigenoterapie la domiciliu când boala avansează.